Как организована помощь больным муковисцидозом в России?

В последние годы внимание к проблеме муковисцидоза в России неуклонно растет, о чем свидетельствуют многочисленные научно-практические конференции, посвященные частично или полностью этому заболеванию. Увеличение количества печатной и видеоинформации по данной проблеме, а также помощь международных организаций способствовало не только расширению знаний по заболеванию среди медицинских работников, но и вызвало отклик в официальных государственных учреждениях.

Тем не менее, следует признать, что четкой системы диагностики и оказания адекватной лечебно-реабилитационной помощи данному контингенту больных в России не существует. Определенную роль в улучшении диагностики, лечения, реабилитации и медико-социальной помощи играют Российский (Москва) и 31 региональный центр (Москва, Санкт-Петербург, Архангельск, Барнаул, Владивосток, Воронеж, Екатеринбург, Иркутск, Калининград, Казань, Кемерово, Кострома, Краснодар, Красноярск, Нижний Новгород, Новокузнецк, Новосибирск, Омск, Оренбург, Ростов-на-Дону, Самара, Саратов, Смоленск, Ставрополь, Сыктывкар, Томск, Тула, Ульяновск, Уфа, Челябинск, Ярославль). Однако даже в перечисленных региональных центрах помощь больным муковисцидозом осуществляется не в полном объеме, не говоря уже о других медицинских учреждениях в России, в которых лечится, по-видимому, большая часть этих больных.

Международная ассоциация по муковисцидозу (МАМ) длительное время сотрудничает с Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ), развивая национальные программы в более чем 40 странах, что, безусловно, представляет интерес и для России с точки зрения формирования специализированной инфраструктуры по оказанию помощи данному контингенту больных. Используя материалы ВОЗ и МАМ (1995, 1996гг), Российским центром муковисцидоза была подготовлена для Министерства Здравоохранения России Национальная программа по совершенствованию диагностики, лечения и медико-социальной помощи больным муковисцидозом на 2000-2005 годы.

Основными элементами этой программы являются: 1. создание региональных центров диагностики, лечения и реабилитации больных со всем необходимым лечебным и диагностическим оборудованием, на базе крупных многопрофильных стационаров; 
2. подготовка специалистов для работы в центрах; 
3. формирование региональных ассоциаций семей, имеющих больных муковисцидозом; 
4. реализация обучающих программ для родителей и других лиц, общающихся с больными муковисцидозом; 
5. обеспечение контроля над реализацией программы.

С 1993 года в Российском центре муковисцидоза, а с 1995 года во всех регионах, где медицинская общественность уделяет внимание проблеме этого заболевания, стала проводиться базисная (жизненно необходимая) терапия, принятая во всех странах и рекомендованная ВОЗ и МАМ; она включает в себя не только медикаментозное лечение, и специальную технику дыхания, но и активное диспансерное наблюдение в центре (регулярные посещения врача 1 раз в 2-3 месяца). В базисную (пожизненную) терапию входят: микросферические панкреатические ферменты с рН-чувствительной оболочкой (в настоящий момент в России это Креон или Панцитрат); антибактериальные препараты, муколитические и бронхолитические препараты; диета без ограничения жиров; жирорастворимые витамины; специальная техника дыхания и упражнения для удаления мокроты (кинезитерапия).

В России диагностика и лечение больных муковисцидозом может и должно осуществляться на трех уровнях: I - городской или районный (родильный дом, районная поликлиника или больница, городская больница); II - областной или краевой (областная или краевая больница); III -Федеральный (Российский центр диагностики и лечения MB, г. Москва и Российский центр дородовой диагностики, г. Санкт-Петербург).